Epidermolysis bullosa (EB): comharthaí, cóireáil agus cúram
Cad é EB?
Tá EB gearr le haghaidh epidermolysis bullosa.
Is éard atá i EB oidhreachta ná grúpa de riochtaí craiceann géiniteacha neamhchoitianta agus thar a bheith pianmhar a chuireann faoi deara blister agus cuimilt ar an gcraiceann ag an dteagmháil is lú. Le craiceann chomh leochaileach le sciatháin féileacán, is minic a dtugtar 'craiceann féileacán' ar EB.
- Ceaptar go mbeidh tionchar aige ar ar a laghad 5,000 duine sa RA agus 500,000 ar fud an domhain. D'fhéadfadh na figiúirí seo a bheith i bhfad níos airde, áfach, mar is minic nach ndéantar diagnóis orthu. Níl aon leigheasanna ann do EB faoi láthair.
- Is riocht géiniteach é; rugadh leis thú cé go mb’fhéidir nach dtiocfaidh sé chun solais go dtí níos déanaí sa saol.
- Ní athraíonn an cineál EB atá agat níos déanaí sa saol agus níl EB tógálach nó tógálach.
Tugtar EB acquisita ar EB faighte agus is cineál annamh, dian EB é a bhfuil galar uath-imdhíonachta mar thoradh air.
Clár ábhair:
Cad is cúis le EB?
Tá dhá chóip de gach géine ag gach duine, ceann a chuirtear ar aghaidh ó gach tuismitheoir. Is éard is géin ann ná cuid den DNA a rialaíonn cuid de cheimic cille – go háirithe táirgeadh próitéine. Tá gach géine comhdhéanta de DNA, ina bhfuil na treoracha chun próitéiní riachtanacha a dhéanamh, lena n-áirítear iad siúd a chabhraíonn leis na sraitheanna craiceann a cheangal le chéile.
I gcás daoine a bhfuil EB faighte le hoidhreacht acu, ciallaíonn géin lochtach nó mutated a ritheadh síos tríd an teaghlach go bhfuil na próitéiní riachtanacha atá freagrach as an craiceann a cheangal le chéile in easnamh ar na réimsí den chorp atá freagrach as an gcraiceann a cheangal le chéile, rud a chiallaíonn gur féidir leis an gcraiceann briseadh óna chéile go héasca le cuimilte.
D’fhéadfadh go mbeadh an ghéin lochtach faighte le hoidhreacht ag leanbh, duine óg, nó duine fásta ar a bhfuil EB ó thuismitheoir a bhfuil EB aige freisin, nó b’fhéidir go bhfuair siad an ghéin lochtach le hoidhreacht ón mbeirt thuismitheoir nach bhfuil iontu ach “iompróirí” ach nach bhfuil EB acu féin. Féadfaidh an t-athrú ar an ngéin tarlú freisin de sheans nuair nach iompróirí ceachtar tuismitheoir, ach sócháineann an ghéin go spontáineach sa speirm nó san ubh roimh an gcoimpeart.
Chomh maith leis sin is annamh, is féidir foirm ghéar EB a fháil mar thoradh ar ghalar autoimmune, áit a bhforbraíonn an comhlacht antasubstaintí chun a phróitéiní fíocháin féin a ionsaí.
Féadfar EB a fháil le hoidhreacht mar cheachtar ceannasach, áit nach bhfuil ach cóip amháin den ghéin lochtach, nó cúlaitheach, áit a bhfuil an dá chóip den ghéin lochtach. Tá seans 50% ag tuismitheoirí foirm cheannasach EB a chur ar aghaidh chuig a leanbh, ach titeann an seans go gcuirfear foirm chúlaitheach de EB ar aghaidh go 25%. Féadfaidh an dá thuismitheoir an ghéin a iompar gan aon chomharthaí a bheith ar eolas acu agus gan aon chomharthaí a léiriú.
Is féidir leis an géine lochtach agus an próitéin atá ar iarraidh tarlú ag sraitheanna éagsúla sa chraiceann, agus is é sin a stiúrann an cineál EB.
An bhfuil cineálacha éagsúla EB ann?
Ceaptar go bhfuil os cionn 30 fochineál de EB le hoidhreacht, grúpáilte i gceithre phríomhchineál atá liostaithe thíos. Aithnítear gach cineál EB de réir cén ciseal craiceann a mbíonn tionchar ag géine lochtach agus próitéin atá ar iarraidh.
Faigh tuilleadh eolais faoi na cineálacha éagsúla EB thíos.
seo Is é an Is coitianta cineál EB cuntas a thabhairt ar 70% de na cásanna go léir. EBS athraíonn na hairíonna in déine. Le EBS tarlaíonn an próitéin atá ar iarraidh agus leochaileacht laistigh den barr ciseal an chraiceann ar a dtugtar an eipideirm.
Is féidir a bheith chomh dian nó dian (ag brath ar cibé an bhfuil sé ceannasach nó cúlaitheach). An próitéin atá ar iarraidh agus leochaileacht tarlú faoi bhun an membrane íoslachIs é sin, a ciseal tanaí, dlúth a líneálann formhór na bhfíochán daonna. Is EB Dystrophic iad 25% de na cásanna EB go léir.
Foirm annamh de EB go bhfuil cuntas ann ach 5% de na cásanna go léir. Athraíonn comharthaí JEB ó thaobh déine de agus is iad is cúis leis a próitéin ar iarraidh sa chraiceann. Ftharlaíonn ragúlachts lein an struchtúr a choimeádann an eipideirm agus deirm (an ciseal istigh den dá phríomh sraitheanna den chraiceann) le chéile – an membrane íoslach.
KEB. A an-annamh foirm EB (níos lú ná 1% de na cásanna). Ainmnithe mar gheall ar an ghéin lochtach bheith freagrach as an t-eolas ag teastáil chun an próitéin Kindlin1 a tháirgeadh. Le KEB, is féidir le leochaileacht tarlú ag leibhéil éagsúla an chraiceann.
Conas a dhéantar EB a dhiagnóisiú?
De ghnáth déanfar EB a dhiagnóisiú i leanaí agus leanaí óga nuair is féidir na hairíonna a bheith soiléir ó bhreith.
Mar sin féin, ní fhéadfar roinnt cineálacha EB, mar shampla EBS, a dhiagnóisiú go dtí go mbeidh siad fásta, agus i gcásanna áirithe ní féidir iad a dhiagnóisiú ar chor ar bith, toisc nach n-aithníonn gairmithe cúram sláinte na hairíonna i gcónaí nó gur féidir leo é a dhiagnóisiú go minic mar riocht craiceann athlastach eile cosúil le psoriasis nó dheirmitíteas atópach (eczema trom).
Má tá amhras ann go bhfuil EB ag do leanbh, cuirfear ar aghaidh chuig speisialtóir craiceann (dermatologist) é a bheidh in ann tástálacha a dhéanamh (le do thoiliú) chun an cineál EB agus an plean tacaíochta a theastaíonn chun na hairíonna a bhainistiú a chinneadh. Féadfaidh siad sampla beag craiceann (bithóipse) a thógáil le seoladh le haghaidh tástála nó le diagnóisiú trí thástáil fola.
I gcásanna áirithe, i gcás ina bhfuil stair teaghlaigh EB ann, d'fhéadfadh sé go bhféadfaí leanbh gan bhreith a thástáil le haghaidh EB tar éis an 11ú seachtain de thoircheas.
Áirítear le tástálacha réamhbhreithe sampláil amniocentesis agus villus chorionic. Féadfar na tástálacha seo a thairiscint más eol duit nó do do pháirtí gur iompróir na géine lochtach nó damáiste a bhaineann le EB agus go bhfuil an baol ann go mbeidh leanbh ar a bhfuil EB. Ní tástáil í seo a mbeadh ort íoc as má atreoraítear ceann duit. Is tástáil roghnach í, d’fhéadfadh go roghnódh roinnt teaghlach tástáil a dhéanamh féachaint an bhfuil tionchar ar a leanbh sa bhroinn, d’fhéadfadh go roghnódh daoine eile gan é. De ghnáth, déanfaidh an Dochtúir Teaghlaigh an tarchur, agus clúdaíonn an NHS an costas. Pléifidh an sainfhoireann cúram sláinte EB na seansanna é a thabhairt ar aghaidh. Is féidir teaghlaigh a chur ar aghaidh freisin do chomhairleoireacht ghéiniteach más mian leo é.
Má dhearbhaíonn an tástáil go mbeidh EB ag do leanbh, cuirfear comhairleoireacht agus comhairle ar fáil duit tríd an NHS a reáchtálann na ceithre ionad barr feabhais EB cúram sláinte i gcomhpháirtíocht le DEBRA UK.
Má dhéantar diagnóisíodh ort nó ar bhall teaghlaigh le déanaí le EB, is féidir linn cabhrú leat an tacaíocht a theastaíonn uait a fháil, le do thoil déan teagmháil lenár bhFoireann Tacaíochta Pobail EB. Seans go mbeidh tú in ann teacht ar chúnamh airgeadais tríd an Seirbhís iompair SNS má chomhlíonann tú na critéir agus má tá sochair ar leith á bhfáil agat. Nó, d’fhéadfá iarratas a dhéanamh chuig DEBRA UK ar dheontas tacaíochta.
Conas a théann EB i bhfeidhm ar an gcorp?
Athróidh na comharthaí ag brath ar chineál agus ar dhéine an EB ach is é an príomhdhúshlán a bhíonn os comhair daoine a bhfuil EB orthu go laethúil ná an pian agus an tochas a tharlaíonn mar gheall ar an blistering. I gcineálacha áirithe EB lena n-áirítear EBS, is féidir blisters a logánú go dtí na lámha agus na cosa nó a ghinearálú ar fud an choirp, ach i gcineálacha tromchúiseacha EB is féidir leis cur isteach ar aon chuid den chorp lena n-áirítear líneálacha mucosal, arb iad an líneáil tais, istigh de chuid cuid acu. orgáin agus cuais choirp mar an srón, an béal, na scamhóga agus an boilg. Is féidir le blistering tarlú freisin ar na súile agus ar orgáin inmheánacha lena n-áirítear an scornach agus éasafagas.
Faigh amach thíos faoi conas a théann EB i bhfeidhm ar an gcorp.
- is féidir le teagmháil nó cuimilte a bheith ina chúis le lomadh an chraiceann agus blisters a fhoirmiú, ní bhíonn blisters féin-theorannaithe agus mar sin ní mór iad a lannú go rialta chun iad a sheachaint ag méadú.
- is féidir pian, itching trom agus scarring a chur faoi deara leigheas na blisters.
- i gcineálacha áirithe EB, d’fhéadfadh sé go dtarlódh blistering ar na lámha agus na cosa go príomha, rud a chruthaíonn fadhbanna le siúl/soghluaisteacht, agus gníomhaíochtaí laethúla eile.
- i bhfoirmeacha tromchúiseacha EB, is féidir le blisters inmheánacha, mar shampla taobh istigh den bhéal, é a dhéanamh deacair a shlogadh agus is féidir caolú a dhéanamh ar an éasafagas (scornach) agus ar na haerbhealaí a mbeadh idirghabháil leighis ag teastáil uaidh.
- féadann blistering forleathan agus créachta an craiceann a bheith ionfhabhtaithe mura ndéantar é a bhainistiú go maith.
- is féidir le roinnt cineálacha EB scarring fairsing, athrú ar dhath an chraiceann le himeacht ama, agus riosca níos airde ailse craicinn a fhorbairt.
- féadann méadú na bhfíochán scar a bheith ina chúis le méara agus coise a chomhleá, rud a d’fhéadfadh idirghabháil leighis a bheith ag teastáil.
- Is féidir le EB difear a dhéanamh ar orgáin eile laistigh den chorp chomh maith leis an gcraiceann lena n-áirítear na cnámha agus na n-intestí, féadfaidh deacrachtaí leighis eile a bheith mar thoradh air freisin, lena n-áirítear constipation, go háirithe do leanaí mar gheall ar blistering ar fud an bun, agus toisc go bhfuil sé ina éifeacht taobh de roinnt cineálacha painkillers. Is féidir ainéime a bheith mar thoradh ar EB freisin. Tá éifeachtaí EB ilchórasach agus i gcineálacha tromchúiseacha de dhlús cnámh EB is féidir tionchar mór a bheith orthu.
Dhá cheann de na hairíonna is coitianta a bhaineann le EB ná pian agus itch. Tarlaíonn na hairíonna seo mar gheall ar an blistering minic agus uaireanta fairsing a d'fhéadfadh a bheith i láthair ar fud an choirp agus go hinmheánach mar gheall ar easnamh nó próitéiní neamhghnácha de bharr géine lochtach nó sócháin, rud a chiallaíonn nach bhfuil an craiceann ceangailte le chéile mar ba chóir. .
Níl aon leigheasanna ann do EB faoi láthair ach tá bearta/cógais tacaíochta ann a chuideoidh le pian agus tochas chomh maith le hairíonna eile. Beidh do speisialtóir cúram sláinte EB in ann comhairle a thabhairt ar na cóireálacha atá oiriúnach duit, ach thíos tá forbhreathnú ginearálta ar na cúiseanna agus na cóireálacha don dá airí coitianta seo.
Tá go leor cúiseanna casta ann a mbíonn pian ag daoine le EB agus go bhfuil sé tábhachtach an chúis a aithint ionas gur féidir comhairle maidir le laghdú pian a thairiscint. Má tá pian ort agus má tá tacaíocht uait, beidh na sainfhoirne cúram sláinte EB in ann comhairle agus tacaíocht a thabhairt duit maidir le bainistíocht pian. Tá an Foireann Tacaíochta Pobail DEBRA EB is féidir leis tacaíocht phraiticiúil agus mhothúchánach a sholáthar duit freisin lena n-áirítear deontais chun nithe a mhaoiniú a d'fhéadfadh cabhrú le pian agus tochas.
I measc na gcúiseanna coitianta le pian le EB tá:
- blisters / blister leighis.
- réimsí caillteanas craiceann agus wounds oscailte.
- loit (limistéar fíocháin neamhghnácha nó damáiste) ar sheicní múcasacha, ar fíocháin iad a secretes mucus agus línte cuas agus orgáin, ina measc an béal, eyelids, boilg, agus an choirne (cuid tosaigh na súl).
- ionfhabhtuithe.
- blistering inmheánach.
- tráma don chraiceann cosúil le rub nó bang.
- róthéamh.
- cúiseanna nó seachghalair anaithnid nach mbaineann leis an gcraiceann.
- cóiriú mícheart nó cóireálacha tráthúla a chur i bhfeidhm.
- athraíonn cóirithe.
- íogaireacht do tháirgí cosúil le glantaigh níocháin agus díbholaígh.
- ábhair éadaí.
Nuair a bheidh a fhios agat cén fáth a bhfuil pian agat (fiú má tá cúiseanna anaithnid ann), is féidir leat oibriú le do speisialtóir cúram sláinte EB ar phlean laghdaithe pian. Thíos Tá roinnt leideanna ginearálta ann maidir le pian a íoslaghdú do dhaoine atá ag maireachtáil le EB, áfach, b'fhéidir nach n-oibreoidh an rud a oibríonn do dhuine amháin do dhuine eile agus mar sin ba chóir duit comhairle a lorg i gcónaí ó do speisialtóir cúram sláinte EB maidir le do chás aonair.
Is mothú míthaitneamhach é an tochas a spreagann scríobadh. I gcás daoine a bhfuil EB orthu, is féidir leis an itching a bheith an-phianmhar. D'fhéadfadh sé a bheith deacair cur i gcoinne scríobadh agus d'fhéadfadh tuilleadh tráma craicinn a bheith ann agus briseadh síos ar chréachta atá beagnach leighis dá bharr. Is féidir imoibriú athlastach a bheith mar thoradh ar scratch freisin, rud a neartaíonn an braite itch a thuilleadh.
Cúiseanna coitianta itch in othair le EB
- blisters leighis.
- craiceann tirim.
- róthéamh.
- athlasadh.
- damáiste leanúnach don chraiceann mar gheall ar atarlú blisters sa limistéar céanna.
- is féidir le codlaidínigh/ópioids (drugaí chun pian a mhaolú) an tochas a mhéadú.
- íogaireacht do tháirgí cosúil le glantach níocháin, díbhollaí agus táirgí eile a chomhlíonann an craiceann.
- Is féidir le strus cur le tochas – féach naisc úsáideacha le haghaidh faisnéise agus acmhainní chun cabhrú leat déileáil le strus.
- anemia is féidir le fo-iarmhairt EB a bheith mar thoradh ar an tochas.
- anaithnid, nó meascán de chúiseanna.
Sna cásanna is déine is féidir le EB a bheith an-infheicthe agus féadann sé difear a dhéanamh do réimsí iolracha den chorp, ach i gcásanna eile, mar shampla EB Simplex, arb ionann é agus 70% de na cásanna EB go léir, is féidir é a bheith níos lú infheicthe agus ní dhéanann sé difear ach réimsí áirithe de an comhlacht ar nós na cosa. Is féidir le EB a bheith ina mhíchumas dinimiciúil freisin, rud a chiallaíonn gur féidir éifeachtaí an riochta ar an duine a athrú. Mar shampla, d’fhéadfadh sé nach mbeadh aon tacaíocht soghluaisteachta ag teastáil ó dhuine amháin ar a bhfuil EB agus ina ionad sin déanfaidh sé na coigeartuithe riachtanacha chun cabhrú lena n-airíonna a bhainistiú nó a chosc, ach d’fhéadfadh go mbeadh gá ag duine eile ar a bhfuil EB le cúnamh soghluaisteachta uaireanta, agus d’fhéadfadh go mbeadh gá ag duine eile le EB. gá go minic le tacaíocht soghluaisteachta.
Tá sé ráite ag ár mbaill dúinn gur féidir le EB mothú mar mhíchumas folaithe a d’fhéadfadh dúshláin bhreise a chruthú mar go mbíonn sé deacair ag EB, i ngach foirm, maireachtáil leis go fisiciúil agus go meabhrach gan a bheith ceistithe nó a bheith ag mothú go gcaithfidh tú a mhíniú. cad é. Sin é an fáth go bhfuil sé tábhachtach go mbeadh níos mó daoine ar an eolas agus go dtuigeann siad EB.
naisc Úsáideacha
An bhfuil cúram sláinte speisialtóra EB ann?
Comhpháirtithe DEBRA RA leis an NHS chun seirbhís chúram sláinte EB feabhsaithe a sheachadadh atá ríthábhachtach do dhaoine a bhfuil cónaí orthu le gach cineál EB mar go bhfuil sé mar aidhm aige an baol go ndéanfaí tuilleadh damáiste craicinn agus aimhréití a laghdú, agus comharthaí cosúil le pian agus tochas a rialú.
Tá ceithre ionad sármhaitheasa cúram sláinte EB ainmnithe sa RA a sholáthraíonn cúram sláinte agus tacaíocht speisialtóra EB, chomh maith le láithreacha ospidéil eile agus clinicí rialta a bhfuil sé mar aidhm acu seirbhísí EB a sholáthar do dhaoine cibé áit a bhfuil siad lonnaithe. Oibreoidh foirne comhdhéanta de Bhainisteoirí Tacaíochta Pobail DEBRA EB, comhairleoirí, ceannairí EB, altraí, agus gairmithe cúram sláinte speisialaithe eile le chéile chun plean bainistíochta siomptóim a chinneadh is fearr duit féin, do do leanbh, nó don duine a dtugann tú aire dó.
B’fhéidir go roghnódh roinnt teaghlach ar a bhfuil EB faisnéis agus comhairle a thabhairt do na glúnta níos óige chun cabhrú leo déileáil le hairíonna, go háirithe murar éirigh leo diagnóis nó an tacaíocht a theastaíonn uathu a fháil trína ndochtúir teaghlaigh. Tá sé seo intuigthe go hiomlán ach le do thoil a bheith cinnte go bhfuil an cúram sláinte EB speisialtóra atá ar fáil tríd an NHS ann duitse freisin. Tá an tseirbhís ann chun tacú leis an bpobal EB ar fad, daoine de gach aois a chónaíonn le gach cineál EB.
Molaimid duit teagmháil a dhéanamh linn freisin mar is féidir linn cabhrú leat atreorú chuig speisialtóirí cúram sláinte EB ionas gur féidir leat an chomhairle agus an fhaisnéis is déanaí a fháil faoi sheirbhísí tacaíochta áitiúla. Nó más fearr leat gan a bheith atreoraithe, is féidir linn tacú leat ar bhealaí eile. Mar sin féin, tá sé tábhachtach a chinntiú go bhfuil aithne agat ar shainseirbhísí toisc go gcuidíonn sé le cóireálacha EB a chur chun cinn. Tá teimpléad litreach atreoraithe againn ar féidir leat a úsáid más gá chun a chur ar fáil do do dhochtúir teaghlaigh nuair a iarrann tú atreorú. Le do thoil déan teagmháil linn le haghaidh tuilleadh eolais.
Teastaíonn atreorú de ghnáth chun rochtain a fháil ar shainchúram sláinte EB tríd an NHS. Má cheapann tú go bhfuil foirm EB agat, is féidir leat cuairt a thabhairt ar do dhochtúir teaghlaigh, má tá amhras orthu freisin go bhféadfadh EB a bheith agat, féadfaidh siad tú a atreorú chuig ceann de na hionaid EB ina bhféadfaidh speisialtóir craiceann (dermatologist) bithóipse a ghlacadh chun é a sheoladh. tástáil fola a dhéanamh nó tástálacha fola a dhéanamh agus uair amháin faoin bhfoireann speisialtóireachta oibreoidh siad leat chun an cúram is fearr a sholáthar do do leanbh.
Chun tacú le do dhochtúir teaghlaigh a aithint an bhfuil EB agat nó nach bhfuil, agus chun a chinntiú go atreoraíonn siad thú chuig an sainionad cúram sláinte EB ceart, is féidir lenár bhFoireann Tacaíochta Pobail EB litir a sholáthar duit ar féidir leat a roinnt le do dhochtúir teaghlaigh. Chun ceann a iarraidh le do thoil Glaoigh orainn.
Nuair a dhéantar diagnóis oifigiúil ort le EB, déan iarratas chuig bheith i do bhall DEBRA RA ionas gur féidir leat leas a bhaint as an bhfaisnéis, na hacmhainní agus an tacaíocht in aisce a chuirimid ar fáil do gach duine sa RA a chónaíonn le EB nó a bhfuil tionchar díreach aige air.
Is féidir leat teacht ar shonraí teagmhála na gceithre ionad barr feabhais cúram sláinte EB atá liostaithe thíos chomh maith le an ospidéil eile ina bhfuil speisialtóirí EB suite. Más mian leat cabhair chun teagmháil a dhéanamh le foireann cúram sláinte EB nó má tá aon cheist agat faoi chúram sláinte EB, déan teagmháil linn.
Tá sainfhoirne cúram sláinte EB do leanaí agus do dhaoine óga bunaithe ag Ospidéal na mBan agus na Leanaí i Birmingham, ag Ospidéal Great Ormond Street i Londain, agus ag Ospidéal Ríoga Leanaí Ghlaschú.
Ospidéal na mBan agus na Leanaí i Birmingham
Eolas ar conas a fháil chuig an ospidéal.
Sonraí teagmhála:
- Glaoigh ar – 0121 333 8757 nó 0121 333 8224 (luaigh go bhfuil EB ag an leanbh)
- Ríomhphost – eb.team@nhs.net
Ospidéal Mór Shráid Ormond
Eolas ar conas a fháil chuig an ospidéal.
Sonraí teagmhála:
- Glaoigh ar – 0207 829 7808 (foireann EB) nó 0207 405 9200 (príomh-lasc-chlár)
- Ríomhphost - eb.nurses@gosh.nhs.uk
Ospidéal Ríoga na Leanaí i nGlaschú
Eolas ar conas a fháil chuig an ospidéal.
Sonraí teagmhála:
Sharon Fisher – Altra Cliniciúil Péidiatraiceach EB
- Glaoigh ar – 07930 854944
- Ríomhphost - sharon.fisher@ggc.scot.nhs.uk
Kirsty Walker – Altra Deirmeolaíochta
- Glaoigh ar – 07815 029269
- Ríomhphost - kirsty.walker@ggc.scot.nhs.uk
An Dr Catherine Drury – Comhairleoir Deirmeolaíochta
- Glaoigh ar – 0141 451 6596
Príomh-lasc-chlár
- Glaoigh ar – 0141 201 0000
Tá sainfhoirne cúram sláinte EB do dhaoine fásta bunaithe in Ospidéal Solihull, Ospidéal Guys & St.Thomas i Londain, agus in Otharlann Ríoga Ghlaschú.
Ospidéal Solihull
Eolas ar conas dul chuig an ospidéal
Sonraí teagmhála:
- Glaoigh ar – 0121 424 5232 nó 0121 424 2000 (príomh-lasc-chlár)
- Ríomhphost - ebteam@uhb.nhs.uk
Ospidéal Guys & St. Thomas
Tá an fhoireann cúram sláinte EB d’aosaigh ag Ospidéal Guys & St.Thomas lonnaithe laistigh den Ionad um Ghalair Neamhchoitianta:
Ionad na nGalar Neamhchoitianta, 1ú urlár, An Sciathán Theas, Ospidéal Naomh Tomás, Bóthar Dhroichead Westminster, Londain, SE1 7EH
Eolas ar conas dul chuig an ospidéal
Sonraí teagmhála:
- Glaoigh ar – Riarthóir EB ar 020 7188 0843 nó fáiltiú an Ionaid um Ghalair Neamhchoitianta ar 020 7188 7188 síneadh 55070
- Ríomhphost - gst-tr.dermatologyreferralsEB@nhs.net
Otharlann Ríoga Ghlaschú
Eolas ar conas a fháil chuig an ospidéal
Sonraí teagmhála:
Maria Avarl – Speisialtóir Altra Cliniciúil Aosach EB
- Glaoigh ar – 07772 628 831
- Ríomhphost - maria.avarl@ggc.scot.nhs.uk
An Dr Catherine Drury – Comhairleoir Deirmeolaíochta
- Glaoigh ar – 0141 201 6454
Susan Herron – Cúntóir Tacaíochta Gnó EB
- Glaoigh ar – 0141 201 6447
Lasc-chlár (T&E)
- Glaoigh ar – 0141 414 6528
Conas a dhéileáiltear le EB?
Níl aon leigheasanna le haghaidh EB, ach tá cóireálacha ar fáil a bhfuil sé mar aidhm acu cáilíocht na beatha a fheabhsú trí na hairíonna a bhainistiú chomh maith agus is féidir.
Sa chuid seo gheobhaidh tú tuilleadh faisnéise agus comhairle faoi chóireálacha agus faoi bhainistiú airíonna EB.
Don chuid is mó de na daoine atá ag maireachtáil le EB, nó ag tabhairt aire do dhuine ar a bhfuil EB, is cuid mhór den saol laethúil é cúram créachta. Tá sé ríthábhachtach maidir le cúram créachta EB go mbeadh a fhios agat conas blisters agus cineálacha créachta éagsúla a bhainistiú, pian agus itch a chóireáil, ionfhabhtú a chosc agus a chóireáil agus cathain chun comhairle leighis a lorg.
Tá raon tacaíochta ar fáil chun cabhrú le daoine aonair agus le teaghlaigh déileáil leis na dúshláin a bhaineann le maireachtáil le EB lena n-áirítear an Ionaid barr feabhais cúram sláinte EB i gcás ina bhféadfar othair a bhfuil cónaí orthu in aon cheann de na ceithre náisiún a atreorú le haghaidh cúram sláinte agus tacaíochta rialta. Tá na speisialtóirí cúram sláinte EB sna hionaid seo, a bhfuil cuid acu páirtmhaoinithe ag DEBRA UK, an-eolach agus an-taithí acu ar conas aire a thabhairt don chraiceann, lena n-áirítear conas blisters a mhaolú agus cad iad na cóireálacha atá ar fáil chun siomptóim a mhaolú. Is féidir leat a iarraidh go ndéanfaí tagairt duit ceann de na hionaid trí do dhochtúir teaghlaigh. Mura bhfuil do dhochtúir teaghlaigh cinnte faoi tú a atreorú nó mura bhfuil tú cinnte cad ba cheart duit a iarraidh, le do thoil déan teagmháil lenár bhFoireann Tacaíochta Pobail EB a bheidh in ann cabhrú leat agus is féidir teimpléad litreach a sholáthar le roinnt le do dhochtúir teaghlaigh.
Anseo thíos gheobhaidh tú faisnéis a chabhróidh leat cúram a dhéanamh do blisters agus damáiste craicinn a íoslaghdú, chomh maith le naisc chuig acmhainní úsáideacha eile.
Cuid thábhachtach d'aon phlean cóireála do dhaoine atá ag maireachtáil le EB ná tráma nó cuimilte don chraiceann a chosc chun minicíocht blistering a laghdú agus dá bhrí sin pian, itch agus scarring a laghdú. Tá taithí gach duine le EB beagán difriúil agus beidh an chomhairle éagsúil ag brath ar dhéine agus ar chineál an EB. Mar sin moltar duit tacaíocht a lorg ó speisialtóir cúram sláinte EB do do chúinsí aonair ach mar threoir moltar duit:
- íoslaghdaigh achair fhada siúil agus déan iarracht do chraiceann/chos a shábháil le haghaidh turais riachtanacha nuair is féidir.
- déan iarracht bumps agus scratches a sheachaint agus déan iarracht an craiceann a chuimilt a sheachaint - b'fhéidir go mbeidh ar thuismitheoirí an bealach a thógann siad leanaí agus leanaí a oiriúnú.
- déan iarracht éadaí compordacha a aimsiú nach gcuimil i gcoinne an chraiceann agus nuair is féidir leat, seachain seamanna toirtiúla, nuair is féidir, caith snáithíní míne nádúrtha ar nós síoda, bambú agus cadás mar is féidir leis seo greannú a laghdú.
- coinnigh an craiceann chomh fionnuar agus is féidir.
- roghnaigh coisbheart compordach nach bhfuil seams crua taobh istigh. Faigh tuilleadh eolais sa treoir coisbheart.
- bain úsáid as aon áiseanna agus oiriúnuithe a mholann d’fhoireann cúram sláinte a d’fhéadfadh a bheith ina réitigh shimplí ar nós boinn istigh nó stól péirse, nó áiseanna soghluaisteachta ar nós cathaoir rothaí nó ráillí láimhe sa seomra folctha. Cuir ceist ar do speisialtóir EB i gcónaí mar d’fhéadfadh nach mbeadh roinnt trealaimh nó áiseanna soghluaisteachta oiriúnach do do EB.
- iarr ar dhaoine eile a bheith tuisceanach do do chuid riachtanas.
Is minic a chuireann daoine atá ag maireachtáil le EB síos ar an bpian óna damáiste craiceann mar dhónna tríú céim, agus i gcásanna áirithe, d'fhéadfadh go mbeadh caillteanas domhain craiceann thar limistéir mhóra. Tá gá le cúram sonrach chun pian, itch agus comharthaí eile a bhaineann le blistering a theorannú. Mura bhfuil tú cinnte conas aire a thabhairt do do chraiceann, nó do chraiceann duine atá faoi do chúram, déan tagairt i gcónaí do speisialtóir. Is féidir leat a fháil sonraí teagmhála do na sainionaid chomh maith le cad atá le déanamh i gcás éigeandála anseo.
An Foireann Tacaíochta Pobail DEBRA EB comhairle phraiticiúil a sholáthar freisin lena n-áirítear eolas a bheith agat ar do chearta agus ar na hoibleagáidí atá ar sholáthraithe oideachais agus fostóirí a chinntiú gur féidir faoiseamh pian a riar ag na hamanna cearta. D’fhéadfadh sé go gcabhródh sé leat dul i ngleic leis na dúshláin sláinte fhisiciúil agus mheabhrach a bhaineann le maireachtáil le EB ach labhairt leo siúd mórthimpeall ort faoi EB.
Teastóidh táirgí agus soláthairtí áirithe uait le bheith in ann airíonna EB a bhainistiú. Braithfidh an méid a bheidh uait ar chineál agus ar dhéine an EB, agus beidh do speisialtóir cúram sláinte EB in ann comhairle a chur ort ach seo thíos tá léiriú ar an trealamh agus ar na soláthairtí is dócha a bheidh uait:
- Siosúr. Beidh siosúr géar ag teastáil chun bindealáin a ghearradh agus a bhearradh, oibríonn siosúr rialta freisin chun cóirithe a ghearradh. Déan cinnte go ndéanann tú siosúr a ghlanadh agus a shláintiú tar éis gach úsáide.
- Cóirithe créachta. Tá raon leathan feistis ar fáil do chineálacha éagsúla EB agus beidh do speisialtóir cúram sláinte EB in ann comhairle a chur ort faoi na feistis is oiriúnaí duit féin nó don duine a dtugann tú aire dó. I ngach cás, tá sé tábhachtach cóirithe neamhghreamaitheacha a úsáid nach gcloíonn leis an gcraiceann chun damáiste breise a íoslaghdú.
- Bannaí. D’fhéadfadh go mbeadh bindealáin ag teastáil lena chinntiú go bhfanann na cóirithe in áit mar má sciorraíonn na cóirithe, is féidir leo an craiceann sobhriste a stróiceadh nó a chur faoi deara go gcloífidh na créachtaí leis an éadaí nó leis an gcóir leapa. Is féidir le bindealán coinneála cuidiú lena chinntiú go bhfanann cóirithe in áit.
- Taiseoirí. Is féidir le tochas a bheith ina fhadhb mhór i ngach cineál EB. De réir mar a leigheasann créachta, nó de réir mar a thagann ionfhabhtuithe chun cinn, féadann tochas éirí trioblóideach ach is mór an cuidiú é an craiceann a choinneáil tais go maith.
- Glantóirí frithmhiocróbacha. Tá baol ionfhabhtaithe le gach cineál EB mar gheall ar réimsí móra créachta oscailte go minic agus dá bhrí sin is minic a bhíonn gá le glantóirí frithmhiocróbacha, moisturiers agus cóireálacha tráthúla chun an riosca seo a laghdú. Is éard atá i gcóireáil i mbéal an phobail ná cógais a chuirtear ar áit ar leith ar an gcorp agus é mar sprioc aige go ndéileálann sé leis na fíocháin ar cuireadh i bhfeidhm é gan éifeachtaí suntasacha ag suíomhanna eile.
Tá sainsholáthraithe ann a fhéadfaidh earraí mar seo a sheachadadh go díreach chuig do theach, agus go leor cógaslann a thairgeann seirbhís seachadta oidis mar sin seiceáil le do chógaslann áitiúil. Is é ceann de na soláthraithe seo Bullen Cúram Sláinte a bhfuil taithí fhairsing acu ag tacú leis an gComhphobal EB. Coinníonn siad go seasta stoc mór táirgí agus soláthairtí a fhorordaítear go coitianta do dhaoine a bhfuil EB ag maireachtáil orthu agus chruthaigh siad fiú foireann thiomanta chun cabhrú le gach ceist agus ordú EB. Chun tuilleadh eolais a fháil faoi rochtain a fháil ar sholáthairtí leighis agus an cógas oideas cuí a fháil, le do thoil déan teagmháil le Foireann Tacaíochta Pobail EB DEBRA.
Cé gur féidir leat an baol tráma craicinn a íoslaghdú, tá blisters dosheachanta agus uaireanta spontáineach, le feiceáil gan aon chúis soiléir. Ní bhíonn blisters féin-theorannaithe freisin agus d'fhéadfadh go n-éireoidh siad níos mó má fhágtar iad ina n-aonar. blisters níos mó = créachta níos mó, agus mar sin is cuid thábhachtach de do ghnáthamh cúram craicinn é blisters a bhainistiú agus iad a lannú chomh luath agus is féidir. Déan tagairt le do thoil don rannán acmhainní (Nasc LE 'Acmhainní') chun tuilleadh eolais a fháil faoi chúram craicinn.
Is é an aidhm ná cosc a chur ar an blister dul i méid trí aon sreabhán a dhraenáil as, oscailt a fhágáil mór go leor chun stop a chur leis an blister ó ath-shéalaithe agus a athfhoirmiú, agus an craiceann amh thíos a chosaint.
Seo thíos roinnt leideanna chun cabhrú leat do blisters a bhainistiú:
- blisters ag lasadh nó 'popping' le snáthaid hipideirmeach chun sreabhach blister a dhraenáil. Cuireann sé seo cosc ar an blister ó mhéadú agus a chruthú achar níos mó amh de chraiceann damáiste.
- Bain úsáid as snáthaid steiriúil - tá an méid tábhachtach mar sin labhair le do sholáthraí cúram sláinte chun a chinntiú go bhfuil tú ag baint úsáide as an méid ceart. Féadfaidh tú iarraidh ar do dhochtúir teaghlaigh nó ar do shainionad EB soláthar snáthaidí steiriúla a sholáthar. Tabhair faoi deara le do thoil go mbeidh bosca géara agus seirbhís bailithe uait chun snáthaidí a dhiúscairt. Eolas faoi shnáthaidí a dhiúscairt.
- Snámh ag an bpointe is ísle den blister ionas gur féidir leis an domhantarraingthe cuidiú leis an sreabhach a dhraenáil amach.
- Cuir brú go réidh le uige nó le héadach glan chun cabhrú le draenáil sreabhán – is fearr le daoine áirithe steallaire glan a úsáid chun leacht a bhaint.
- Fág díon an blister slán chun an craiceann amh a chosaint thíos agus an fhéidearthacht ionfhabhtaithe a laghdú.
- Bain aon chraiceann marbh nó smionagar as timpeall an blister, agus ag an am céanna fág díon an blister slán - ná cuimil le dab chun damáiste craicinn a theorannú.
- Má fhágtar cuid den chraiceann amh thíos nochta mar fhoirceann oscailte, b'fhéidir gur mhaith leat an limistéar sin a chóiriú trí úsáid a bhaint as cóiriú neamh-mhaide a mholann do sholáthraí cúram sláinte. Ná húsáid gnáthphlástair ghreamaitheacha mar is féidir leo seo tuilleadh damáiste a dhéanamh don chraiceann. Má úsáidtear plástar greamaitheach trí dhearmad, tá táirgí a bhaineann le greamachán lena n-áirítear spraeanna agus wipes a d’fhéadfadh cabhrú le haon damáiste don chraiceann a theorannú, d’fhéadfadh go mbeadh siad seo ar fáil duit ar oideas trí do dhochtúir teaghlaigh nó trí chógaslanna. D'fhéadfadh sé a bheith úsáideach freisin na táirgí seo a chur ar fáil do scoil do linbh, do sholáthraí cúram leanaí, nó iad a iompar leat le húsáid ag coinní, m.sh. agus fuil á thabhairt.
- D'fhéadfadh sé a bheith ina chuidiú an chréacht a choinneáil tais mar is féidir leis an triomacht an tochas a dhéanamh níos measa. Tá uachtair ar fáil chun cabhrú leis seo.
Cabhróidh d’fhoireann cúram sláinte le comhairle a chur ort faoi chúram blister agus is féidir leo cóirithe agus táirgí a mholadh a oireann do do chraiceann agus don chineál EB.
Is féidir blisters le feiceáil go hinmheánach freisin - sa bhéal, limistéar anal, agus seicní múcasacha eile (srón, béal, scamhóg boilg), a d'fhéadfadh a bheith anacair. Cuirtear próitéiní in easnamh a thugann neart don chraiceann in iúl i bhfíocháin éagsúla laistigh den chorp, lena n-áirítear an scannán a chlúdaíonn an tsúil agus an fíochán laistigh den bhéal agus den éasafagas. Labhair le d'fhoireann cúram sláinte EB le do thoil chun tacaíocht a fháil maidir le conas na cineálacha blisters seo a chóireáil.
I go leor cásanna, nuair a bhíonn blister lansed beidh sé leighis agus ní bheidh ina chúis le pian a thuilleadh ach is féidir le roinnt daoine taithí fós pian agus tochas gan láithreacht blisters.
D’fhéadfadh go n-éireodh limistéar craiceann a bhfuil blistered air níos leochailí fós, go háirithe tar éis aon blisters a bheith sa limistéar céanna arís.
Uaireanta ní leigheastar nó ní leighiseann créachta ach ansin briseann sé síos arís, rud a d'fhéadfadh a bheith pianmhar, agus féadann sé an chréacht a dhéanamh níos so-ghabhálaí d'ionfhabhtú. Tugtar créachta ainsealach air seo. Sna cásanna seo, labhair le do speisialtóir cúram sláinte EB chun a fháil amach cén fáth nach bhfuil an chréacht ag leigheas ionas gur féidir leo cabhrú, m.sh. trí chineál eile feistis a mholadh, trí úsáid a bhaint as uachtar, nó gléasadh le frithfhungach/frith-baictéarach. airíonna, nó trí rud éigin a fhorordú chun an ionfhabhtú a ghlanadh. Tá fachtóirí eile ann freisin a d'fhéadfadh tionchar a bheith acu ar cé chomh maith agus a éiríonn le do chréachta a leigheas, lena n-áirítear cothú, codladh agus strus a laghdú. Déan teagmháil le do speisialtóir cúram sláinte EB nó leis an Foireann Tacaíochta Pobail DEBRA EB le haghaidh tacaíochta folláine.
Is féidir leis na hathruithe cóirithe minice a theastaíonn chun EB a bhainistiú a bheith thar a bheith anacair agus pianmhar, ach is cuid thábhachtach ar feadh an tsaoil iad de chúram craiceann rialta, uaireanta laethúil, agus de bhainistiú créachta agus blister.
Ba chóir blisters a lannú chomh luath agus is féidir chun iad a chosc ó bheith ina chúis le tuilleadh pian agus damáiste.
Is féidir an t-am a thógann sé chun athruithe cóirithe a chur i gcrích a athrú go mór ach le haghaidh an laghdú pian is fearr is féidir, moltar athruithe cóirithe a chur i gcrích chomh luath agus is féidir. Tá cóirithe éagsúla ar fáil, agus tá sé tábhachtach a chinntiú go bhfuil na cóirithe is oiriúnaí agat, m.sh. ní mór ach beagán láimhseála a bheith ag leanaí nuabheirthe atá buailte go mór agus d’fhéadfadh cóirithe a bheith ag teastáil uathu a d’fhéadfadh fanacht ar feadh roinnt laethanta.
Tá cóirithe neamhghreamaitheacha ríthábhachtach chun tuilleadh damáiste agus pian a laghdú. Má chuirtear cóiriú greamachán i bhfeidhm trí thimpiste, tá táirgí bainte ghreamaitheacha ar fáil duit ar oideas trí do dhochtúir teaghlaigh nó trí chógaslanna. Is minic go mbíonn cóirithe atá bunaithe ar shileacóin níos éasca a chur i bhfeidhm agus a bhaint ná cóirithe traidisiúnta níos greamaitheacha. Is iad d’fhoireann cúram sláinte speisialtóra EB is fearr chun comhairle a thabhairt.
Tá saineolas fairsing ag na sainfhoirne cúram sláinte EB ag ionaid sármhaitheasa cúram sláinte EB ar bhainistiú créachta agus beidh siad in ann comhairle a thabhairt duit maidir leis an bplean cóireála ceart duit. Déan teagmháil le do speisialtóir cúram sláinte EB le do thoil nó mura bhfuil rochtain agat ar speisialtóir, is féidir le Foireann Tacaíochta Pobail DEBRA EB cabhrú leat le atreorú.
Is féidir go mbeadh sé an-deacair déileáil leis an bpian a bhaineann le créachta agus blistering an craiceann de bharr EB ach tá roghanna éagsúla le haghaidh faoiseamh pian ag brath ar dhéine na hairíonna a bhfuil taithí acu agus an pian a bhaineann leo, ina measc tá uachtair, glóthacha, agus béil. cógais.
I gcás cineálacha áirithe EB, mar EBS, d’fhéadfadh pianmhúchán thar an gcuntar faoiseamh a sholáthar ach tabhair faoi deara nár cheart aspairín a thabhairt do leanaí faoi bhun 16 bliana d’aois riamh mar go bhfuil riosca beag ann go bhféadfadh sé riocht tromchúiseach ar a dtugtar Siondróm Reye a spreagadh. , tá sé seo molta ag an NHS.
D’fhéadfadh go mbeadh roghanna níos láidre chun pian a bhainistiú ar fáil freisin trí do speisialtóir cúram sláinte EB ar oideas lena n-áirítear moirfín, a úsáidtear go minic roimh athruithe feistis, agus tuaslagán siúcrós béil do naíonáin, áit a gcuirtear méideanna beaga de thuaslagán milis (siúcrós béil) ar an teanga. chun pian nós imeachta a laghdú. Tá sé léirithe go bhfuil sé seo tairbheach roimh agus le linn nósanna imeachta i leanaí nuabheirthe.
Déan plé le do thoil ar úsáid pianmhúchán, fiú cinn thar an gcuntar le do speisialtóir cúram sláinte EB.
Laghdaítear an t-am a bhíonn ar an duine aonair anacair agus cuidíonn sé lena phian a laghdú má laghdaítear an t-am a thógann sé chun cóiriú a dhéanamh, mar shampla trí theimpléid a úsáid chun cóiriú a ghearradh roimh ré.
Is dóigh le roinnt daoine a bhfuil EB ag baint leo go gcuireann rudaí a mbaineann siad taitneamh as, mar éisteacht le ceol, am a chaitheamh le daoine eile, dul amach, cluichí a imirt, nó breathnú ar an teilifís seachrán úsáideach. D’fhéadfadh sé bheith ina chuidiú freisin teicnící meabhrach agus anála a úsáid i measc idirghabhálacha folláine eile. Tá taithí fhairsing ag na foirne cúram sláinte ag na hionaid speisialtóra EB ar bhainistíocht pian agus is féidir leo tacú leat, cé chomh éadrom nó chomh trom agus atá do phian, le teicnící bainistithe pian nó le plean géarchéime.
Na naisc úsáideacha sa rannán seo tá naisc le heagraíochtaí a thairgeann tacaíocht maidir le teicnící bainistithe pian.
Is féidir leat teacht freisin ar leideanna agus comhairle faoi pian ainsealach a bhainistiú ar shuíomh Gréasáin an NHS.
Is féidir le créachta oscailte nó craiceann amh a bheith ionfhabhtaithe, rud a éilíonn cóireáil phráinneach chun tuilleadh pian agus damáiste a chosc. Is féidir go leor ionfhabhtuithe a chosc trí lámha a ní go críochnúil agus tá trealamh glan riachtanach nuair a bhíonn blisters ag teannadh agus ag athrú cóirithe.
Féadfaidh na nithe seo a leanas láithreacht ionfhabhtú a léiriú.
Má bhraitheann tú aon cheann de na hairíonna seo nó má tá imní ort go bhféadfadh do chréachta a bheith ionfhabhtaithe, ba cheart duit athbhreithniú leighis duine le duine a lorg le do dhochtúir teaghlaigh áitiúil nó le do sholáthraí cúraim sláinte.
- deargadh agus teas thart ar an limistéar craiceann.
- an limistéar ina bhfuil craiceann ag sceitheadh pus nó sceitheadh uisceach.
- screamh ar dhromchla an chréachta.
- créacht nach bhfuil leighis.
- stríoc dearg nó líne a leathnaíonn amach ó blister, nó bailiúchán blisters (d'fhéadfadh a bheith níos deacra a fheiceáil ar chraiceann dubh nó donn).
- teocht ard (fiabhras) de 38C (100.4F) nó níos airde.
- boladh neamhghnách.
- pian méadaithe.
Ag an gcéad chomhartha den ionfhabhtú, déan teagmháil le do dhochtúir nó le do sholáthraí cúram sláinte a bheidh in ann cóireáil oiriúnach a chur ar fáil a bhféadfadh uachtair antaiséipteacha, antaibheathaigh, glóthacha nó cóirithe speisialtóra a bheith i gceist leis.
Ar mhaithe le tacaíocht níos fadtéarmaí agus chun cabhrú le cneasaithe créachta is féidir go mbeidh tú in ann do dhíolúine a mhéadú trí fhorlíonta cothaithe agus aiste bia. Labhair le do speisialtóir cúram sláinte EB chun an plean cothaithe is fearr duit a phlé freisin tabhair cuairt ar ár rannóg aiste bia agus cothú le haghaidh oidis delicious ónár EB bia-eolaithe speisialtóireachta agus baill, bursting le comhábhair shláintiúla a chur ar fáil próitéin ard, cothaitheach-saibhir agus, do roinnt cineálacha EB, béilí ard-calorie, maróga, nó sneaiceanna.
Tá cúram craicinn maith tábhachtach chun cabhrú le itch a laghdú. Cé gur féidir leis an áiteamh ar scríobadh a bheith deacair a chur i gcoinne, feiceann daoine áirithe an limistéar a bhualadh go réidh le héadach fionnuar tais, nó folcadán fionnuar a ghlacadh. Má bhíonn gá leis mar gheall ar dhéine an toch, tá cógais ar fáil mar uachtair agus ointmentí tráthúla chun an t-itch a laghdú.
Cabhróidh sé freisin lena chinntiú go bhfuil tú hiodráitithe, róthéamh a sheachaint, agus a bheith aireach ar na táirgí a théann i dteagmháil le do chraiceann.
Is féidir le teicnící scíthe, análaithe agus meabhrach faoiseamh a sholáthar freisin, go minic i gcomhar le cóireálacha leighis agus iompraíochta eile. Oibríonn réitigh éagsúla do dhaoine éagsúla agus mar sin is fearr do riachtanais aonair a phlé le do speisialtóir cúram sláinte EB .
Tuilleadh eolais agus leideanna maidir le conas craiceann itchy a chóireáil.
Is féidir le créachta agus blisters EB leigheas le scar. Is cuid de phróiseas cneasaithe nádúrtha an chomhlachta é scarring nuair a dhéantar damáiste d'fhíocháin agus is féidir leis a bheith éadrom, dromchlach agus sealadach, nó fairsing agus buan. Go ginearálta, dá mhéad fíochán scar atá ann, is amhlaidh is leochailí a bheidh an limistéar sin. Is féidir le stuáil do na limistéir leochaileacha seo den chraiceann cabhrú le tuilleadh damáiste a theorannú agus a mhaolú.
D'fhéadfadh aimhréití a bheith mar thoradh ar scarring fairsing a d'fhéadfadh go mbeadh gá le máinliacht, pléifidh do speisialtóir cúram sláinte EB leat cad iad na roghanna cóireála atá ar fáil.
Má tá aon imní ort faoi scarring nó má tá tacaíocht uait, tá taithí fhairsing ag na sainfhoirne cúram sláinte EB sa réimse seo agus is féidir leo do imní a phlé chomh maith le haon tacaíocht mhothúchánach a d’fhéadfadh a bheith uait.
Is féidir le strus agus easpa codlata diúltach tionchar leighis fhoirceannadh agus an cumas chun déileáil le pian. Mar sin féin, is féidir na hairíonna seo a fheabhsú trí theicnící bainistíochta struis, forlíontaí cothaitheacha, cógais, machnaimh, meabhrach, agus idirghabhálacha folláine eile. Beidh d’fhoireann cúram sláinte EB in ann tacú leat chun an chóireáil cheart a aimsiú duit, is féidir leat rochtain a fháil air freisin breise acmhainní anseo nó tabhair cuairt ar anseo le haghaidh tuilleadh eolais.
Is féidir le maireachtáil le EB a bheith deacair, ach tá an Foireann Tacaíochta Pobail DEBRA EB atá anseo do gach duine a chónaíonn le gach cineál EB a fuarthas le hoidhreacht nó a bhfuil tionchar díreach aige air. Is féidir leis an bhfoireann faisnéis agus tacaíocht mhothúchánach, phraiticiúil agus airgeadais a thairiscint ag gach céim den saol.
Dul isteach i DEBRA UK mar bhall Tá sé go hiomlán saor in aisce, agus tugann ballraíocht rochtain duit ar na seirbhísí go léir a chuireann Foireann Tacaíochta Pobail DEBRA EB ar fáil, chomh maith le buntáistí móra eile lena n-áirítear imeachtaí saincheaptha, áit ar féidir leat teagmháil a dhéanamh le baill den phobal EB go pearsanta nó ar líne, saoire lascainithe sosanna, abhcóideacht, agus saineolas airgeadais, tacaíocht, agus deontais.
Tugann ballraíocht freisin guth duit agus an deis a bhfuil ar siúl againn a mhúnlú; na tionscadail taighde a ndéanaimid infheistíocht iontu, agus na seirbhísí a chuirimid ar fáil don phobal EB ar fad. Chomh maith leis sin trí bheith páirteach mar bhall beidh tú ag déanamh difríochta mar dá mhéad ball atá againn, is ea is mó sonraí a bheidh againn, rud atá ríthábhachtach chun tacú le clár taighde an EB, agus tugann níos mó comhaltaí guth níos airde dúinn chun cabhrú le stocaireacht a dhéanamh ar an rialtas, an NHS, agus eagraíochtaí eile as an tacaíocht a theastaíonn chun seirbhísí a fheabhsú ar mhaithe leis an bpobal EB ar fad.
Eipideirm bullosa acquisita (EBA)
Is é epidermolysis bullosa acquisita (EBA) an cineál EB is annamha agus tá sé rangaithe mar ghalar uath-imdhíonachta, agus is é sin an áit a dtosaíonn an córas imdhíonachta ag ionsaí fíocháin shláintiúla coirp. Ní fios go díreach cad is cúis leis seo.
Cruthaíonn ÚBE leochaileacht craicinn cosúil leis na cineálacha eile EB ach de bharr na gceithre phríomhchineál EB más coinníollacha géiniteacha iad de bharr géinte lochtacha nó sócháin, is cineál EB faighte é EBA.
Mar is amhlaidh le cineálacha eile EB, is féidir leis an ÚBE difear a dhéanamh freisin ar an mbéal, ar an scornach agus ar an gconair díleá. Mar sin féin, murab ionann agus cuid de na cineálacha eile EB, ní hiondúil go bhfeictear comharthaí EBA go dtí níos déanaí sa saol; de ghnáth bíonn tionchar aige ar dhaoine os cionn 40 bliain d’aois.
Ní fios cén chúis shonrach atá le ÚBE ach ceaptar go n-ionsaíonn próitéiní imdhíonachta (próitéiní sa chorp atá mar chuid den chóras imdhíonachta) collaigine sláintiúil de dhearmad – an phróitéin chraiceann a nascann an craiceann le chéile. Mar sin, i ndáiríre tosaíonn an corp ag ionsaí a fhíocháin shláintiúla féin agus is cúis le blistering an craiceann agus líneálacha inmheánacha na n-orgán.
Is gnách go mbíonn an EBA níos coitianta i measc daoine a bhfuil galair uath-imdhíonta eile orthu mar Crohn's agus Lupus.
D’aithin taighdeoirí 3 chineál éagsúla ÚBE:
- EBA athlastach ginearálaithe – blistering forleathan, deargadh, agus tochas, leighis le scarring íosta.
- EBA athlastach membrane múcasach – blistering an membrane múcasacha (limistéar den chorp línéadaigh le membrane cosúil le béal, scornach, súile agus boilg) le scarring suntasach féideartha.
- EBA clasaiceach nó neamh-athlastach – is cúis le blistering craicinn den chuid is mó ar na lámha, glúine, knuckles, elbows, rúitíní, agus limistéir membrane múcasacha. Is féidir le scarring tarlú nó is féidir spotaí bána (milia) a fhoirmiú.
Is féidir le hairíonna an ÚBE a bheith cosúil le hairíonna na gcineálacha eile EB agus féadfaidh siad raon déine a bheith acu ó éadrom go measartha. Is féidir blisters ar na lámha, glúine, knuckles, elbows, agus rúitíní a áireamh ar na hairíonna coitianta.
Cinneann aon riochtaí sláinte bunúsacha nó gaolmhara go mór an tionchar a bhíonn ag an ÚBE agus mar a dhéantar i gcás cineálacha eile EB, déantar raon de cóireálacha ar fáil chun cabhrú le hairíonna a mhaolú.
Mar is amhlaidh le EB, níl aon leigheasanna ann do ÚBE faoi láthair ach tá cóireálacha ann chun comharthaí cosúil le pian agus itch a mhaolú.
Tá sé thar a bheith tábhachtach cúram ceart créachta a chinntiú agus an cothú is fearr is féidir a choinneáil chun an baol aimhréidh a íoslaghdú.
Is féidir EBA a chóireáil freisin trí úsáid a bhaint as cógais imdhíon-bhrú, atá deartha chun déine na freagartha imdhíonachta sa chorp a chosc nó a laghdú, agus gníomhairí frith-athlastacha.
Tá samplaí ann freisin de chóireálacha drugaí a mhaíonn go raibh rath áirithe orthu comharthaí an EBA a mhaolú.
Is féidir le Dochtúirí Teaghlaigh othair a bhfuil EBA acu a tharchur chuig dermatologist nó chuig clinic uath-imdhíonachta chun plean cóireála oiriúnach a chinneadh.
Más rud é go ndearnadh diagnóis EBA ort féin, ar do bhall teaghlaigh, nó ar dhuine dá dtugann tú aire, is féidir leat teagmháil a dhéanamh leis an Foireann Tacaíochta Pobail DEBRA EB le haghaidh tacaíochta breise. Tá ár bhfoireann anseo chun tacú leis an bpobal EB ar fad sa RA, lena n-áirítear daoine a bhfuil cónaí orthu le nó
Cad ar cheart dom má Sílim go bhfuil mé tá EB?
Má tá amhras ort go bhfuil aon chineál EB agat, is féidir leat cuairt a thabhairt ar do dhochtúir teaghlaigh áitiúil, má cheapann siad freisin go bhféadfadh foirm EB a bheith agat ansin cuirfidh siad tú ar aghaidh chuig ceann de na Ionaid speisialtóireachta EB. Déanfaidh an fhoireann chliniciúil ag an ionad EB diagnóis ar do riocht craicinn agus ansin socróidh siad (le do thoiliú) tástáil ghéiniteach chun a dhearbhú an bhfuil aon chineál EB agat. Má dheimhnítear EB, oibreoidh an fhoireann chliniciúil EB leat chun a chinneadh plean cúram sláinte. Beidh tú in ann rochtain a fháil ar thacaíocht ó na Foireann Tacaíochta Pobail DEBRA EB.